库鲁病会遗传吗？

互联网 2022-05-08

“食人族”的奇怪病症曾被列入吉尼斯世界纪录，有什么特点？

在世界历史上，曾经有过一种病，被吉尼斯世界纪录列为最怪异的病。这种神秘的病的致病元凶，还“扶”两位科学家登上了诺贝尔奖的领奖台。

这是一种什么病？它的致病元凶为何有如此的威力呢？

事情还要从太平洋上的岛屿——新几内亚岛说起。

新几内亚岛

新几内亚岛是仅次于格陵兰岛的世界第二大岛屿，有许多的山地、高原。和大陆相比，世界各个岛屿（如复活节岛、加拉帕戈斯群岛乃至澳洲大陆）在很长一段历史上，都是一个封闭的世界，拥有着独特的生物、人民和文化。新几内亚岛也不例外，这座岛屿上有很多原始部落，其中一个部落尤为特殊，叫做法雷人（Fore）。

在法雷人的部落，科学家们发现了这种奇怪的病——库鲁病。

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说库鲁病奇怪，一点也不为过。当患者发病的时候，刚开始仅仅会感觉头痛，接下来就会出现震颤、有的甚至会不由自主地开始手舞足蹈、出现肌痉挛等症状，接下来整个人就会开始痴呆，神经异常，瘫痪、大小便失禁，甚至无法吃饭喝水。最终，他们会神秘地在大笑中死亡。

很多人对此非常好奇，纷纷着手研究。经过很长的时间，这个谜题终于被美国科学家盖杜谢克破解。

他从当地死人的脑组织中，取出了一点样本，注射到自己饲养的黑猩猩脑中。三年后，黑猩猩出现了走路不平衡的情况。为了尽快展开研究，他不等黑猩猩病死，而是将它们安乐死。盖杜谢克在对黑猩猩的大脑进行检查时，发现这里已经和库鲁病患者一样，遍布着斑块和海绵状孔洞。他推断，库鲁病的根源，并不是其他人所说的遗传病，而是某种病毒。

那么，如果库鲁病真的是病毒导致的，它的传染方式又是怎样的呢？

盖杜谢克继续研究后发现，库鲁病仅仅在法雷人中出现，并且只有女人和小孩会患病。而法雷人有一个令人震惊的习俗，正是破解谜题的关键——吃人。

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在法雷人部落，一直有吃人的习俗。不过，他们不是传说中的那种食人族，只是把死去亲人的大脑和内脏取出来吃（这里也科普一下，大家印象中的纯粹的食人族根本不存在，都是大航海时代西方人为了有理由屠杀土著人编出来的）。他们认为，这可以让已死之人保佑还活着的人。根据习俗，这些奇怪的“食物”，只有女人可以享用。科学家分析，这也是当地环境的自然选择造成的结果，岛屿封闭，野生动物被土著人吃得差不多了，所以只能靠死人的身体来补充宝贵的蛋白质。

吃人和库鲁病，似乎有着密不可分的关系。

问题在于，库鲁病不仅仅女性会得，小孩子也可能患病。如果真的是通过吃人才能传染，为何小孩子会患病呢？

在盖杜谢克不断追问之下，一些法雷人终于承认，为了自己孩子的营养均衡和补充，她们会把人类的精髓——大脑偷偷留给自己的孩子吃。

这个问题说得通了，还有一个问题比较棘手：盖杜谢克是20世纪60年代来从事这项研究的，可是在50年代，法雷人已经在传教士们的劝说下，放弃了这个习俗，为何依然有新的患者出现呢？

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原来，库鲁病的潜伏期比较长，短则3年，最长甚至可以达到几十年。后来的法雷人中库鲁病发病率越来越低以至于完全消失，也佐证了这个猜测。

凭借着对库鲁病的研究，盖杜谢克获得了1976年的诺贝尔生理及医学奖。

可是，又有新的问题出现了：显然不是所有的法雷人都在吃了死人大脑后患病，为何有的人可以幸存呢？科学家研究发现，原来，库鲁病是否会侵蚀一个人，和这个人的基因有关。有些人体内有特殊的基因，可以抵抗这个疾病。

好奇的科学家想：在世界各地的人类，应该也像法雷人一样，有的具备这种基因，有的不具备这种基因吧？可当他们研究后发现：反倒是没有基因的人是极少数，全世界大部分人都有抵抗库鲁病的基因！

这就奇怪了，为何这种基因在全世界如此“普及”呢？

科学家推测，或许在远古时期，我们的祖先都有过吃人的经历。当然，这种吃人也不是所谓食人族那种不讲道理就开始，大概也是因为饥饿而不得不吃（显然，至少在我国历史上，“人相食”这种事在史书上非常常见）。而我们的祖先在吃了人之后，有的人或许会因为库鲁病或者其他同源的病而死去，而具备抵抗力的人活了下来，繁衍至今。也就是说，现代人的祖先可能不是没吃过人，只是有强大的基因保护自己不因此而死亡。

国家博物馆讲解员河森堡有一个有趣的说法：这么说来，其实我们可能都是“食人魔”的后代。因此，生活中遇到再多不如意的事，我们也不应该担心、忧虑。连“吃人”、“恐怖疾病”的时代我们都经历过了，还有什么不能经历的呢？

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话说回来，库鲁病的确是不再出现了，其致病元凶却并没有被根除。未来，它将进入更多生物体内，导致各种奇怪的病症，继续影响着全世界人类的健康和安全。

死后体内病毒也跟着死亡吗？病毒能活多久？

死亡是许多人回避的话题，尤其是当各种奇特的疾病出现时，人们常常感到恐惧，因为很多疾病，我们束手无策。

当不幸的人最终从疾病中解脱后，更不幸的是体内仍有可能滞留致命病毒，而且有的病毒仍然有传染性。

病毒究竟能停留多久？这取决于病毒，有的病毒，在体内的存活时间可能远远超过你的寿命，也就是说，你死亡后，它还能在体内活跃几十年，甚至是永远。

今天就和大家说一说“顽强奋战”的朊病毒疾病案例：

在荷兰，一名妇女因为大脑异常就医，医生发现她出现了类似帕金森的症状：记忆力和注意力衰退，开始头痛，听到和看到一些不存在的东西，说话出现困难，最后失语。

症状出现27个月后，患者死亡，但她的死因并不是帕金森症。

由于死因不明确，科学家们将她的大脑冷冻起来，并浸泡在化学防腐剂甲醛中。三天后，甲醛能将蛋白质中的氨基酸“固定”在一起，科学家将大脑切片并浸在石蜡里，在显微镜下拍下图片，将所有资料归档保管，以便后期研究。

数年后，第二组科学家将这些切片组织重新提取研究，将干燥组织稀释后注射到老鼠体内，令人惊讶的是，尽管死者的大脑组织经过标准灭菌的处理，但是在接受注射的8只老鼠中，仍有4只出现了和死者一样的症状。

这名妇女感染的就是朊病毒，朊病毒难以置信的超强忍耐力又何止这点：

根据报道，朊病毒可以抵抗蛋白质裂解酶的消化，经历干燥或化学物质后，仍能保持多年的传染性，可以在200°C的高温下存活1-2个小时，并在几分钟内粘在不锈钢上，对了，它们还能抵抗电离辐射。

什么是朊病毒？

朊病毒，并不是真正意义上的病毒，实际上只是一种引起疾病的错误折叠的蛋白质，并不含有遗传物质，和一般的病毒存在差异。

尽管如此，朊病毒的致命性一点不比病毒差，它能引起哺乳动物的中枢神经病变，导致神经出现退化性症状，一旦发病，死亡率100%，和艾滋病一起列为世界之最危害人体健康的顽疾。

很多人对于朊病毒可能并不熟悉，但是对于朊病毒引起的大规模发病事件，就会忍不住感叹：原来是它呀！

羊瘙痒症：三百年前，欧洲和澳洲首次出现被朊病毒感染的羊，羊奇痒无比，不停地在树木上摩擦，摩擦摩擦再摩擦，简直停不下来，不惜皮毛都被磨掉。疾病后期，羊的脑子就出问题了，一开始动作不协调、站立不稳、异常兴奋，最后直接瘫痪，直至死亡。

疯牛病：又称牛海绵状脑病，这是人类第一次经历“谈牛色变”的恐惧，牛吃了含有死于羊瘙痒症羊的饲料而感染，出现了和羊一样的症状，死亡率极高，且传染性很强，因此轰动一时。

库鲁病：一种存在于人体朊病毒的疾病，在巴布亚新几内亚东部的土著有一个传统，会食用去世的亲人内脏来纪念，这是朊病毒常见的传播的方式，被感染的人，大脑“海绵化”，最终在3-6个月内死亡。在当地，食人脏器的传统废除后，库鲁病没有新发案例。

从这些案例可以发现，朊病毒是具有传播性的，可以通过食用已感染动物的内脏器官感染，可以通过医源性感染，比如一些脑部手术和角膜移植手术等等。

对于人类来说，除了医源性感染外，也可能自发出现，也就是家族遗传。

至于人和动物是否能互相传染，至今没有明确言论，因此疯牛病会传染人的说法，并没有科学论证。

为什么朊病毒如此顽强？

首先，要从它自身的结构说起。

朊病毒复杂稳定的结构，赋予了它们超自然的生存能力。朊病毒的α螺旋占3%，β折叠占43%，这样的结构使这种蛋白质具有高度的抗降解能力。

在病变过程中，将朊病毒聚集到连锁的淀粉样蛋白中也可以保护它们免受攻击，淀粉样蛋白一般沉积于组织引起的慢性疾病中，会像“胶水”一样黏在手术器械上，并在标准的灭菌程序中幸存下来。

其次，目前通用的灭菌方法中，都是针对拥有遗传物质的病菌，对于只有蛋白质的朊病毒，效果不佳；

最重要的是，朊病毒能逃过免疫的检查，最终以“僵尸”化复制病毒。

在我们体内，存在一种正常表达的朊蛋白，α螺旋占43%，β折叠占3%，而朊病毒，α螺旋占3%，β折叠占43%，这样相似的机构，给了朊病毒在体内通行的“护照”。

然而，在一次机缘巧合下，正常的朊蛋白发生突变或错误折叠后，就会转化成朊病毒，当朊病毒与正常的朊蛋白接触后，正常的朊蛋白就会像僵尸感染一样，纷纷变形，成为致命的朊病毒。

这就是生物学家斯坦利·普鲁西纳提出的朊病毒假说。

最后

不管是什么原因，我们不得不承认，朊病毒都是顽强的幸存者。

尽管目前我们对于朊病毒没有明确的治疗方案，但是科学家们一直在努力去了解病毒，并提出更好的方式去防御疾病。

我们知道，朊病毒疾病通常只有两种方式进入人体，一是遗传自发性的，二是食用受朊病毒污染的食物，或接受被朊病毒污染的捐赠组织器官而感染。

自从出现疑似手术传播病例案例后，我们已经改进了标准的消毒程序。

值得庆幸的是，由于不同动物之间，朊病毒蛋白氨基酸存在差异，因此动物将疾病传染给人，并不是想象中那么容易，也不会因为吃了疯牛病的肉而中招。

可见，在面对神秘病毒时，我们正在一步一步取得胜利，因此并不用恐慌。

不为人知的土著

现在这已经得到证实。食人族，就是吃人肉的人，确实存在。长久以来，语言中的故事和道听途说，都被证实是事实，证据来自于哥伦布第二次穿越大西洋的探险中，所有船员的亲眼所见。随船医生在家书中提到了一些阿拉瓦克俘虏，叙述了在一个小岛上发生的食人故事，这个小岛就是今天的瓜得鲁普。当地居民中的一些妇女曾经做过岛民的俘虏，我们向他们询问，那些岛民是怎样的人，他们回答“加勒比人。”他们一听说我们憎恶这种人吃人的罪恶行为，感到非常高兴……他们告诉我们，加勒比人对待他们的残忍程度，使人难以置信；加勒比人吃掉他们的孩子，只抚养自己的女人所生的孩子。凡是活着的男性俘虏都被带回去吃掉，那些在战斗中被打死的敌人，就在战斗

什么是朊病毒？

朊病毒又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质，是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子。

朊粒病毒的发现，提示在传统的传染病病原微生物及寄生虫之外，又增加了一种全新类型的病原因子，其构造极为特殊。

扩展资料：

1、形态

它是一种特殊的纤维结构，它的存在形式有两种，Ⅰ型纤维直径为11～14纳米，由两根直径为4～6纳米的原纤维相互螺旋盘绕而成，螺距为40纳米不等。

Ⅱ型纤维由4根相同的原纤维组成，每两根之间的间隙为3～4纳米，Ⅱ型纤维的直径为27～34纳米，每100～200纳米即出现一个狭窄区，狭窄区的直径约9～11纳米。

2、致病机制

（1）发病机制都是因存在于宿主细胞内的一些正常形式的细胞朊蛋白发生折叠错误后变成了致病朊蛋白而引起的。

（2）朊病毒通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。

（3）根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害，导致共济失调；如果感染大脑皮层，则会引起记忆下降。变异性克雅氏病的致死率较高。

3、研究进展

（1）朊病病毒本身的分子结构、遗传机制、增殖方式、传递的种间屏障、毒株的多样性等。

（2）朊病病毒的致病机理及治疗方法等。

参考资料来源：百度百科-朊病毒

B站up主一条讲述自己确诊罕见克罗恩病视频引发关注，究竟什么是罕见病？

近日，B站up主“仙荼儿”一条讲述自己确诊罕见克罗恩病的视频引发关注。据悉，克罗恩病是一种尚不明确机理的肠道疾病，目前尚无治愈办法。仙荼儿称，自己正在四川读大二，患病后只能靠鼻饲营养液进食，当初未打麻药鼻饲插管时，也曾痛不欲生，如今已习惯了。她表示，现在就想好好活着，等病情转好后，最大的梦想是好好吃饭。

罕见病的病因是什么？

罕见病80%以上属于遗传性疾病,遗传分为家族遗传和新发突变两种类型。针对罕见病普遍存在科研投入少、诊断率低、缺乏有效治疗手段、药物尚未纳入医保体系等亟需解决的难题，绝大多数罕见病患者依然面临“病无所医”“医无所药”“药无所保”的窘境。由此可见，罕见病主要是遗传因素为主，如果需要找到病因，则需要通过基因检测手段进行确诊。现在国内的基因检测水平已达到国际先进水平。可以针对患儿和家长进行两种常规检测：染色体结构异常检查，遗传基因外显子测序。从而确定是否为家族遗传还是新生变异。

高铁血红蛋白血症

这种疾病导致肤色呈蓝色。由于血液中高血红蛋白含量过高（多大正常含量的10到20倍），患者的血液供氧能力受到影响，通常出现心脏疾病，癫痫，甚至早夭。目前患者人数很少，主要集中在美国肯塔基州一个山区的家族中。

库鲁病

又称狂笑症（Laughing Death）。这是一种与疯牛病类似的致命神经退行性疾病。患者记忆和智力衰退，性格改变，而且会不时爆发出神经质的笑声，出现癫痫，最终死亡。与疯牛病相似，库鲁病可能也来源于人吃人的习俗。新几内亚的一个原始部落通过吃死者的尸体来表达尊敬，结果造成库鲁病的蔓延。由于吃人习俗的消失，这种疾病也逐渐销声匿迹，患者数目少于10。